Як проявляється системна склеродермія та як її лікувати

Системна склеродермія – це хронічне аутоімунне захворювання, яке характеризується надмірним утворенням та накопиченням колагену в тканинах, що призводить до їхнього патологічного ущільнення. Захворювання вражає сполучну тканину, шкіру, внутрішні органи (легені, серце, нирки, травний тракт) і судини, що спричиняє широкий спектр клінічних проявів. Назва хвороби походить від грецьких слів «skleros» – твердий і «derma» – шкіра, що підкреслює характерну особливість. У медичному контексті цей стан розглядається як одна з найсерйозніших форм склеродермії через системний характер уражень, які впливають на якість життя пацієнта та вимагають комплексного підходу до діагностики й лікування. Відчуття пацієнтів часто включають прогресуючу втрату еластичності шкіри, обмеження рухливості уражених ділянок, дискомфорт або біль у суглобах. Окрім цього, можуть спостерігатися холодова чутливість пальців, зміни кольору шкіри (феномен Рейно), утруднення ковтання, відчуття тяжкості в грудній клітці та порушення дихання. Такі симптоми можуть значно впливати на повсякденну активність та якість життя пацієнтів.

У цій статті ми розглянемо симптоми, можливі причини та сучасні методи лікування системної склеродермії. Також, проаналізуємо профілактичні заходи, які спрямовані на зменшення ризику розвитку цього захворювання та мінімізацію його впливу на якість життя пацієнтів.

Причини виникнення

Системна склеродермія виникає внаслідок складного взаємозв’язку генетичних, імунологічних та зовнішніх факторів, які спричиняють неприродню реакцію організму. Основні причини, які можуть призводити до розвитку цього захворювання, передбачають:

• генетична схильність – у деяких людей відзначається спадкова схильність до порушення імунної регуляції, що може зумовлювати розвиток склеродермії. Це пояснюється певними генетичними мутаціями або особливостями генів, відповідальних за регуляцію імунних процесів;
• імунологічні фактори – порушення в роботі імунної системи, які спричиняють аутоімунну реакцію, є ключовими у розвитку системної склеродермії. Організм починає атакувати власні тканини, що призводить до запалення і надмірного утворення колагену;
• вплив токсичних речовин – довготривалий контакт із хімічними агентами, такими як кремній чи вінілхлорид, підвищує ризик розвитку патології;
• інфекційні фактори – перенесені вірусні інфекції, що вражають імунну систему, можуть стати тригером для розвитку хвороби (цитомегаловірус, вірус Епштейна-Барра, парвовірус B19 тощо);
• гормональні дисбаланси – порушення у рівні гормонів, особливо у жінок репродуктивного віку, значно підвищують ймовірність розвитку склеродермії;
• мікроциркуляторні порушення – пошкодження дрібних судин внаслідок запалення або оксидативного стресу може бути початковим етапом розвитку склеродермії. Це призводить до подальшого утворення фіброзу в уражених тканинах;
• оксидативний стрес – надмірне утворення вільних радикалів та зниження ефективності антиоксидантного захисту можуть сприяти пошкодженню клітин, що запускає процеси запалення і фіброзу.

Ці фактори, діючи поодинці або в комплексі, призводять до змін у сполучній тканині, які є основою патологічного процесу при склеродермії. Знання цих причин дозволяє краще розуміти природу захворювання та працювати над його профілактикою.

Симптоми

Системна склеродермія характеризується широким спектром проявів, які залежать від ступеня ураження органів і тканин. Основні симптоми включають:

• ущільнення та потовщення шкіри: найчастіше спостерігається на руках, обличчі або тулубі, що призводить до втрати еластичності;
• синдром Рейно: характеризується епізодами побіління або синюшності пальців під впливом холоду чи стресу;
• ураження суглобів: виявляється у вигляді болю, набряку та обмеження рухливості;
• залучення легенів: може проявлятися задишкою, хронічним кашлем або легеневою гіпертензією;
• ураження шлунково-кишкового тракту: можуть виникати труднощі з ковтанням, рефлюкс та порушення моторики кишківника;
• порушення роботи серця: до них належать аритмії, перикардит або серцева недостатність;
• ураження нирок: може призводити до розвитку нефропатії або склеродермічного кризу.

До додаткових проявів цього захворювання належать:

• хронічна втома – постійне відчуття виснаження, що значно погіршує якість життя;
• судинні «зірочки» (телеангіектазії) – з’являються на обличчі, руках або слизових оболонках;
• кальциноз – утворення твердих підшкірних вузликів із відкладень кальцію;
• сухість слизових оболонок – включає сухість у роті та очах (може нагадувати синдром Шегрена).

Системна склеродермія поділяється на кілька основних форм залежно від ступеня ураження шкіри та внутрішніх органів. Серед них виділяють обмежену форму (CREST-синдром), яка характеризується повільним перебігом і локалізованим ураженням, та дифузну форму з швидким прогресуванням і раннім залученням внутрішніх органів. Існує, також, склеродермія без ураження шкіри (systemic sclerosis sine scleroderma), рідкісна форма, при якій відсутні ураження шкіри, але є залучення внутрішніх органів, і перехресні форми, які поєднуються з іншими аутоімунними захворюваннями. Окремо виділяють ювенільну системну склеродермію, що зустрічається у дітей і підлітків. Характеризується уповільненим прогресуванням, але може призводити до тяжких наслідків через залучення внутрішніх органів. Кожна форма має свої особливості перебігу, що впливає на вибір лікування.

Діагностика

Діагностика системної склеродермії базується на комплексному підході, що включає клінічну оцінку, лабораторні дослідження та інструментальні методи, зокрема:

1. Анамнез і фізикальний огляд – лікар звертає увагу на ущільнення шкіри, синдром Рейно та інші типові клінічні прояви.
2. Лабораторні дослідження – аналізи крові для аутоімунних маркерів, таких як антинуклеарні антитіла (ANA), антицентромерні антитіла (ACA) чи антитіла до Scl-70, які є специфічними для захворювання.
3. Капіляроскопія нігтьового ложа – застосовується для виявлення змін у дрібних судинах, що є характерними для системної склеродермії.
4. Рентгенографія або КТ органів грудної клітки – дозволяють оцінити стан легень і виявити можливі зміни, такі як легеневий фіброз або інші патології.
5. Ультразвукове дослідження серця (ехокардіографія) – проводиться для оцінки стану серцевих структур та виявлення ознак легеневої гіпертензії.
6. Функціональні проби легенів – використовуються для визначення порушень дихальної функції, пов’язаних із легеневим фіброзом.
7. Біопсія шкіри чи внутрішніх органів – допомагає підтвердити діагноз у складних випадках.

Комплексна діагностика дозволяє виявити захворювання на ранніх стадіях та оцінити ступінь ураження внутрішніх органів для розробки ефективного лікувального плану.

Лікування

Лікування системної склеродермії спрямоване на уповільнення прогресування захворювання, зменшення симптомів та покращення якості життя пацієнтів. Оскільки хвороба має складний і багатогранний характер, терапія включає комбінацію фармакологічних та немедикаментозних підходів.

• імуносупресивна терапія: використовуються препарати, такі як метотрексат, мікофенолату мофетил та циклофосфамід, для зменшення аутоімунної активності та уповільнення ураження тканин;
• антифібротичні препарати: наприклад, нінтеданіб, який допомагає знизити утворення фіброзної тканини, особливо у легенях;
• судинорозширювальні засоби: спрямовані на покращення кровотоку та зменшення проявів синдрому Рейно (ніфедипін, амлодипін та доксазозин);
• протизапальні засоби: глюкокортикостероїди використовуються з обережністю для зменшення запалення, оскільки високі дози можуть спричинити ниркові ускладнення;
• симптоматична терапія: інгібітори протонної помпи для лікування рефлюксу, анальгетики для полегшення болю в суглобах та засоби для поліпшення моторики кишківника;
• фізіотерапія та реабілітація: допомагає зберегти рухливість суглобів, покращити м’язову силу та зменшити контрактури;
• пересадка стовбурових клітин: використовується у важких випадках для пригнічення аутоімунних реакцій та відновлення тканин.

Лікування цього стану вимагає постійного моніторингу стану пацієнта та індивідуального підходу. Також, важливо уникати самолікування, адже неправильний вибір препаратів чи методів терапії може призвести до погіршення перебігу системної склеродермії та викликати серйозні ускладнення.

Профілактика

Оскільки точні причини розвитку системної склеродермії досі не визначені, профілактика спрямована на зниження ризику виникнення хвороби та мінімізацію впливу провокуючих факторів, наприклад:

1. Уникнення контакту з токсичними речовинами – обмеження впливу хімікатів, таких як силікагель, органічні розчинники, важкі метали, може зменшити ризик розвитку захворювання.
2. Захист від інфекцій – своєчасне лікування вірусних інфекцій та дотримання заходів гігієни для їх попередження сприяють зниженню навантаження на імунну систему.
3. Захист від переохолодження – уникнення тривалого впливу холоду, який може провокувати спазми судин та погіршувати мікроциркуляцію, особливо у людей із синдромом Рейно.
4. Збалансоване харчування – включення в раціон продуктів, багатих на антиоксиданти, омега-3 жирні кислоти та вітаміни, сприяє підтримці загального здоров'я.
5. Контроль стресу – методи релаксації, такі як йога, медитація чи психотерапія, допомагають уникнути хронічного стресу, який може провокувати аутоімунні порушення.
6. Моніторинг генетичного ризику – у разі сімейної схильності до аутоімунних захворювань слід регулярно обстежуватися та консультуватися з лікарем.
7. Підтримка фізичної активності – помірне фізичне навантаження допомагає підтримувати нормальну функцію судин та м’язів.

Дотримання цих профілактичних заходів може допомогти знизити ймовірність розвитку системної склеродермії та поліпшити загальний стан здоров’я.

Ви можете придбати онлайн препарати для лікування та попередження системної склеродермії за приємними цінами на офіційному сайті мережі аптек «Бажаємо здоров'я». Пам'ятайте, що краще утриматись від самолікування, оскільки це може мати негативні наслідки для Вашого здоров'я. Завжди рекомендується консультуватися з лікарем, перш ніж купувати будь-які медичні препарати чи засоби.