Тромбоцитопенічна пурпура або хвороба Верльгофа: що її спричиняє та чим загрожує

Тромбоцитопенічна пурпура, також відома як хвороба Верльгофа, – це аутоімунне захворювання, яке характеризується патологічним зниженням кількості тромбоцитів у крові, що порушує її згортання. Назва хвороби походить від імені німецького лікаря Паула Верльгофа, який уперше описав цей стан у XVIII столітті. Захворювання має значний вплив на якість життя пацієнтів, адже пов’язане з ризиками кровотеч, утворенням синців і можливими ускладненнями, такими як внутрішні крововиливи.

Відчуття хворого можуть включати постійну слабкість, тривогу через можливість кровотечі навіть при незначних травмах, а також психологічний дискомфорт через часті синці чи петехії, які є зовнішніми проявами хвороби.

У цій статті ми детально розглянемо основні прояви тромбоцитопенічної пурпури, можливі фактори ризику та сучасні підходи до її лікування. Також, проаналізуємо заходи, які допомагають знизити ризик виникнення цього стану та мінімізувати його вплив на якість життя і здоров'я пацієнтів.

Причини виникнення

Причини виникнення тромбоцитопенічної пурпури пов'язані з порушенням роботи імунної системи, впливом зовнішніх чинників або вродженими особливостями організму. Основні фактори включають:

1. Аутоімунні розлади: імунна система починає виробляти антитіла, які руйнують власні тромбоцити, сприймаючи їх за чужорідні клітини.
2. Попередні інфекції: вірусні інфекції (наприклад, грип, вірус герпесу, вітряна віспа, гепатит) можуть викликати тимчасові порушення в роботі імунної системи, що призводить до зниження рівня тромбоцитів.
3. Захворювання селезінки: гіперактивність селезінки може призводити до надмірного руйнування тромбоцитів, що сприяє розвитку захворювання.
4. Хронічні аутоімунні захворювання: системний червоний вовчак або ревматоїдний артрит можуть виступати як тригери тромбоцитопенічної пурпури через загальне порушення роботи імунної системи.
5. Прийом певних лікарських препаратів: деякі медикаменти, наприклад, антибіотики або протисудомні засоби, можуть спричиняти руйнування тромбоцитів або гальмувати їх вироблення.
6. Генетична схильність: у деяких пацієнтів спостерігається вроджений дефіцит тромбоцитів через мутації у певних генах.
7. Токсичний вплив речовин: хімічні сполуки, зокрема важкі метали чи пестициди, можуть впливати на функцію кісткового мозку та вироблення тромбоцитів.

Тромбоцитопенічна пурпура у дітей, найчастіше, виникає внаслідок аутоімунних реакцій організму, які активуються після перенесення вірусних або бактеріальних інфекцій, таких як грип, кір чи вітряна віспа. Імунна система дитини починає атакувати власні тромбоцити, помилково сприймаючи їх за загрозу. Додатковими факторами можуть бути генетична схильність до порушень кровотворення, токсичний вплив певних речовин чи медикаментів, а також зміни в роботі кісткового мозку через супутні захворювання. Часто захворювання проявляється у періоди ослаблення імунітету, наприклад, після тривалих інфекційних хвороб чи вакцинації, що вказує на складну взаємодію зовнішніх і внутрішніх чинників.

Види та симптоми

Тромбоцитопенічна пурпура поділяється на кілька видів, кожен з яких має свої особливості перебігу та симптоми. Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура (хвороба Верльгофа) характеризується раптовим виникненням синців, кровоточивістю ясен та петехіями на шкірі, часто без видимої причини. Гостра форма захворювання, яка частіше трапляється у дітей, проявляється раптовим виникненням петехій, синців та схильністю до кровотеч навіть при незначних пошкодженнях. Ця форма зазвичай асоціюється з попередніми вірусними інфекціями і має сприятливий прогноз, часто з можливістю спонтанного одужання. Хронічна пурпура має тривалий перебіг з періодичними кровотечами, підвищеною втомлюваністю та лабораторно підтвердженим стійким зниженням рівня тромбоцитів у крові. Зазвичай діагностується у дорослих і потребує тривалого спостереження та лікування. Вторинна форма пов’язана з іншими захворюваннями, такими як системний червоний вовчак чи ВІЛ, і супроводжується системними симптомами, зокрема висипами та болями в суглобах. Тромботична тромбоцитопенічна пурпура (ТТП) є рідкісною та небезпечною формою, що проявляється тяжкою слабкістю, лихоманкою, жовтяницею, утворенням тромбів у дрібних судинах, які можуть викликати порушення функцій органів, таких як мозок або нирки. Симптоми включають неврологічні розлади (головний біль, порушення свідомості), крововиливи в органах і анемію. 

Усі ці види захворювання потребують ретельної діагностики, оскільки їх симптоми можуть мати схожі прояви, але різний характер походження та ризик ускладнень.

Діагностика

Діагностика тромбоцитопенічної пурпури передбачає комплексний підхід, який дозволяє визначити точну причину зниження тромбоцитів та виключити інші захворювання зі схожими симптомами. Основні етапи діагностичного процесу включають:

• клінічний огляд пацієнта – лікар оцінює наявність видимих крововиливів, петехій, синців, кровоточивості ясен чи інших ознак порушення гемостазу. Також збирається детальний анамнез щодо нещодавніх інфекцій, прийому лікарських препаратів та спадкових факторів;
• загальний аналіз крові – основний лабораторний тест для визначення кількості тромбоцитів у крові. Зниження рівня тромбоцитів нижче 150×10⁹/л є важливим діагностичним критерієм;
• розгорнутий аналіз крові та периферійний мазок крові – ці дослідження дозволяють оцінити форму і розмір тромбоцитів, а також виключити наявність інших клітинних аномалій, таких як атипові лейкоцити чи еритроцити;
• дослідження кісткового мозку (за потреби) – використовується для виключення патологій, пов’язаних із порушенням вироблення тромбоцитів у кістковому мозку, таких як лейкемія чи апластична анемія;
• імунологічні тести – використовуються для виявлення аутоантитіл проти тромбоцитів, які підтверджують аутоімунну природу захворювання;
• коагулограма – аналіз згортання крові дозволяє виключити інші порушення гемостазу, такі як гемофілія чи синдром дисемінованого внутрішньосудинного згортання (ДВЗ-синдром);
• додаткові обстеження – у разі підозри на вторинну тромбоцитопенічну пурпуру можуть бути проведені тести на інфекційні захворювання (гепатит, ВІЛ), скринінг на токсини чи генетичні дослідження.

Ретельна діагностика тромбоцитопенічної пурпури є важливим кроком для призначення відповідного лікування. Вона дозволяє лікарю не лише підтвердити діагноз, а й оцінити тяжкість захворювання та розробити індивідуальну терапевтичну тактику.

Лікування

Лікування тромбоцитопенічної пурпури спрямоване на відновлення нормального рівня тромбоцитів у крові, зменшення аутоімунних реакцій і запобігання ускладненням. Методи терапії залежать від форми захворювання, віку пацієнта та тяжкості проявів, а саме:

1. Призначення кортикостероїдів: глюкокортикостероїди, такі як преднізолон, допомагають знизити активність імунної системи та зупинити руйнування тромбоцитів.
2. Введення внутрішньовенного імуноглобуліну: цей метод використовується для швидкого підвищення кількості тромбоцитів, особливо у випадках гострих кровотеч.
3. Використання імуносупресорів: препарати, що пригнічують імунну систему, такі як ритуксимаб, застосовуються у випадках хронічної або рефрактерної форми захворювання.
4. Спленектомія: видалення селезінки проводиться у разі відсутності ефекту від медикаментозного лікування, оскільки селезінка є основним місцем руйнування тромбоцитів.
5. Трансфузії тромбоцитарної маси: проводяться лише у разі критично низького рівня тромбоцитів і значних кровотеч, оскільки цей метод може бути малоефективним через аутоімунний механізм захворювання.
6. Терапія таргетними препаратами: новітні лікарські засоби, наприклад, агоністи тромбопоетинового рецептора, стимулюють вироблення тромбоцитів у кістковому мозку.

Кожен з перелічених методів лікування має свої показання та обмеження, тому терапію підбирає виключно лікар. Самолікування може призвести до ускладнень, таких як неконтрольовані кровотечі чи розвиток побічних реакцій, що становлять загрозу для життя пацієнта. Тому, важливо завжди консультуватися з лікарем для призначення ефективного та правильного плану лікування.

Профілактика

Профілактика тромбоцитопенічної пурпури зосереджена на зміцненні імунітету, зниженні ризиків аутоімунних реакцій та уникненні факторів, які можуть провокувати захворювання. До основних профілактичних методів відносять:

• уникнення контакту з інфекційними захворюваннями: вакцинація та підтримка імунної системи допомагають запобігти вірусним та бактеріальним інфекціям, які можуть спровокувати аутоімунну реакцію;
• контроль за прийомом лікарських препаратів: використання медикаментів повинно бути узгоджене з лікарем, щоб уникнути можливого токсичного впливу на тромбоцити;
• обмеження контакту з токсичними речовинами: варто уникати впливу важких металів, пестицидів чи інших шкідливих хімічних сполук, які можуть порушувати функцію кровотворення;
• регулярне обстеження у лікаря: своєчасна діагностика дозволяє виявляти зміни у складі крові на ранніх етапах і вживати заходів для їх корекції;
• збалансоване харчування: раціон, збагачений вітамінами групи В, С, D та антиоксидантами, сприяє нормальному функціонуванню імунної системи та зменшує ризик аутоімунних порушень.

Дотримання цих рекомендацій допомагає значно знизити ризик розвитку тромбоцитопенічної пурпури. Нехтування профілактикою може призвести до серйозних ускладнень, які вимагають тривалого та складного лікування.

Ви можете придбати онлайн препарати та засоби для лікування та попередження виникнення тромбоцитопенічної пурпури за приємними цінами на офіційному сайті мережі аптек «Бажаємо здоров'я». Пам'ятайте, що краще утриматись від самолікування, оскільки це може мати негативні наслідки для Вашого здоров'я. Завжди рекомендується консультуватися з лікарем, перш ніж купувати будь-які медичні препарати чи засоби.